10 de abril de 2011

Vejez infantil

La progeria es una enfermedad rarísima que hace que niños de 7 años parezcan ancianos

Hace más de dos siglos la revista londinense St James Gazette publicaba la siguiente necrológica: <<Hopkins, el pequeño galés, recientemente exhibido en Londres, murió en Glamorganshire, de pura vejez y de una gradual decadencia, a los 17 años y 2 meses. Nunca pesó más de 6 kilos (...). A los padres les quedan todavía seis hijos, que no difieren en forma alguna de los demás niños, con la excepción de una  joven de 12 años que pesa casi 7 kilos, lleva en sí todas las señales de la vejez, y que se parece a su hermano a esa edad>>.



Es la primera reseña de una rarísima enfermedad llamada progeria (vejez temprana), descrita científicamente por primera vez en 1886 por el médico Jonathan Huchinson. Existen alrededor de un centenar de casos perfectamente descritos y se supone que está causada por una mutación del gen LMNA. Este gen codifica la proteína Lamin A, que proporciona el andamiaje que une al núcleo con la célula. En los escasísimos seres humanos que la sufren, alrededor de 1 de cada 4 millones, la forma del núcleo celular está totalmente deformado en lugar de presentar el habitual aspecto redondeado. Su ritmo de envejecimiento es de 6 a 8 veces más rápido de lo normal. Sólo se sabe con certeza de dos familias que tienen varios hijos con esta enfermedad: una en la India, con 5 afectados,y otra en Bélgica, con un niño y una niña.

Los enfermos de progeria dejan de crecer cuando tienen pocos años, con 7 u 8 ya parecen viejos: tienen arrugas, se les caen los dientes y el pelo... Pero sus cerebros no se ven afectados. Quienes lo sufren no viven más de los 20 años y en el momento de su muerte han sufrido la gama completa de enfermedades que las personas normales empiezan a sufrir a partir de los 60. Son mentes de niño en cuerpo de viejo.




Así decía Miguel Ángel Sabadell en La crónica de la ciencia, en el periódico 20 minutos el 07-05-2008.

Una enfermedad muy extraña y sin duda, muy dura. Es muy triste ver cómo los hijos se van antes que los padres, ya sea por el motivo que sea. Es contrario a la ley de vida. Pero que un hijo sea más viejo que sus padres, no puede ser más contrario. Tiene que ser completamente demoledor. Pero eso sí, los casos que se describen en la crónica, no tenían un hijo con la enfermedad solamente. Como se puede ver, al menos tenían un par, e incluso la familia India decía que había tenido 5 hijos así. Se entiende que quieran tener hijos e intentar que alguno no padezca dicha enfermedad, pero cuando ya has tenido un hijo en estas circunstancias, no sigues teniendo más... No lo hagas por ti si no quieres. Hazlo por ellos, que no se merecen vivir algo así.



Cada uno tiene unos recursos, unas posibilidades y unos principios. Pero este es del tipo de casos en los que la ingeniería genética debe ser necesaria para evitar el gen mutado del futuro hijo y pueda ser una persona sin todos estos problemas.

Hasta que no leí la crónica de Sabadell, pensaba que la vejez infantil no era real, que sólo había sido un tema para hacer una película con el actor Robin Williams como protagonista, que interpretaba a un niño de 10 años con apariencia de un adulto de 40, llamado Jack. Por cada año que cumplía era como si tuviera 4 años más de golpe. Pero como habéis leído, en la realidad es mucho peor todavía porque con 7 u 8 años parecen ancianos.


* Todas las imágenes son de la película Jack, con Robin Williams como protagonista, porque me parecen más suaves y apropiadas para esta entrada, y así tener un poco de delicadeza con el tema.


Fuentes: 20 minutos, Google imágenes



La magia de las palabras
Natalia Ortiz ©

10 comentarios:

  1. La verdad parece una enfermedad muy dura
    interesante entrada
    un beso cielo

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  2. Gracias por compartir :))

    Besos sin edad ni tiempo

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  3. Magnífica entrada, y a la par Estremecedora...! Esta nuestra Madre Natura: tan bella y en ocasiones tan pérfida.
    Besos, y feliz inicio de semana, estimada amiga.

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  4. Una entrada muy interesante, no conocía esta enfermedad, y desde luego tiene que ser muy dura para el que lo tiene. Un beso!!

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  5. Luna: Parece realmente dura y totalmente antinatura... los hijos más viejos que los padres... pff. Durísimo. Un beso, Luna

    David: De nada David. Me llamó la atención en su día, la verdad, y me sigue llamando, desde luego. Besos :)

    María José: Me llamó mucho la atención cuando me enteré de esto, cuando leí la crónica, el día que se publicó la noticia en el periódico, como digo en la entrada... pero se ve... durísimo y tan en contra de la naturaleza... pff. Pobres. Feliz inicio semana :) Besos María José

    Wada: Tiene que ser extremadamente dura. Lo tiene que pasar muy mal el que lo padece, pero yo creo que los padres también tienen que sufrir muchísimo... hijos que son más viejos que sus propios padres. Totalmente contrario a la ley de vida...
    Un beso :)

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  6. Es muy duro ver como tu hijo se va marchitando, y no poder hacer nada por él, hay enfermedades muy chungas por ahí, la progeria es una de ellas, muy rara, pero horrible.
    Recuerdo esa pelí de Jack, creo que no es muy realista, pero bueno...
    Un beso
    :)

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  7. La verdad es que debe ser durisimo ver como un hijo o hija se te va con esa facilidad..Es cierto que hay mucha polemica respecto a la ingenieria genetica, pero en casos como estos, no hay que dudarlo, hay que ponerse a investigar y a buscar soluciones cuanto antes...
    1beso

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  8. Ana: Sí, durísimo y tristísimo, y encima no poder hacer nada para evitarlo... horrible. Hace años que vi la película de Jack y no la recuerdo bien, pero ya se ve que no es realista, por la edad que aparenta, la altura, el peso... todo. Tiene aspecto de una persona completamente normal y las personas que padecen la enfermedad ya se ve que son bajas, que pesan muy poco, y físicamente también varía la forma de la cara, etc. No es realista, no, pero me parecieron unas imágenes suaves y más adecuadas que las reales.
    Un beso, Ana :)

    Miriam: Tiene que serlo muchísimo, sin ninguna duda. Pero estas familias que además tienen varios... madreee. Qué drama. Pobre gente... En casos como este, creo que la ingeniería genética debería aplicarse pero sin ninguna duda. Muy importante. Pero siempre habrá gente que piense que no, como todo en la vida, y gente que se pregunte ¿dónde ponemos el límite? Porque una vez que empiezas... a saber.
    Un beso Miriam :)

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  9. Que feo u.u la verdad que tenes razon en lo que decis sobre que siguen intentando tener hijos , ya que los que sufren son los niños que tienen que vivir con esa enfermedad.

    Me hace acordar a la pelicula de "El curioso caso de Benjamin Button" aunque nada que ver .

    Un beso (:

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  10. Dangerous woman: Por un lado, se entiende que como muchas personas quieran tener hijos y esperen que sean sanos, pero cuando tienes una enfermedad hereditaria tan importante... no sé, es eso, que los pequeños serán los que la sufran para todo.

    La película de Benjamin Button no es sobre esto como bien dices, pero bien puede recordar teniendo en cuenta que es un bebé que nace siendo un auténtico viejo, por muy extraño que suene.
    Un beso, Dangerous :)

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